Лимфогранулематоз у детей и взрослых — симптомы, диагностика и лечение

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

• Принадлежность к мужскому полу
• Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

• Перенесенный инфекционный мононуклеоз или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
• Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
• Длительное применение соматотропного гормона
• Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

• Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
• Сильная потливость в ночное время
• Необъяснимая потеря веса
• Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
• Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

• Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
• Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
• Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

• 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
• 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
• 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
• 4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

• А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
• В – эти симптомы присутствовали
• Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
• S – поражение опухолью селезенки
• Х – объемное новообразование большого размера

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

• Возраст 45 лет и старше
• 4 стадия заболевания
• Мужской пол пациента
• Уровень альбумина ниже 4г\дл
• Наличие симптомов В
• Высокая СОЭ
• Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
• Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.