Миастения — симптомы, диагностика, лечение

Рубрика Неврология / опубликовано 14.07.2014 /

Миастения представляет собой поражение нервно-мышечных структур аутоиммунного характера. Буквально, это означает — слабость мышц. Данное заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Им обычно страдает 5 — 10 человек из ста тысяч. Это достаточно высокое распространение заболевания, и при этом отмечается постоянный рост числа заболевших.

Последние исследования свидетельствуют о 15 заболевших на 100 000 населения, и начинается оно раньше, по последним источникам, диапазон составляет от 15 до 45 лет. Женщины заболевают в два раза чаще мужчин! Известны случаи, когда миастения встречается и у детей. В таких случаях отмечается мышечная слабость у младенцев, которая уже после первого месяца жизни проходит без следа.

В зависимости от этиологии, различают следующие виды миастении:

  • Первичная
  • Вторичная
  • Неонатальная

Различают следующие клинические проявления этого заболевания:

  • Миастенические кризы
  • Миастеническое состояние
  • Прогрессирующая форма
  • Злокачественная форма

Выделяют следующие степени распространенности заболевания:

  • Локальная. Поражение групп мышц
  • Генерализованная. С тяжелым течением и патологическим процессом

Причины миастении

Причины миастении

Причины миастении до сих пор не известны

При этом заболевании организм вырабатывает антитела, направленные против своих же клеток, и причину этого медицина до сих пор не может выяснить. Трудности при диагностике миастении нередкостановятся причиной запущенных случаев этого заболевания. «Смазанные» симптомы слишком сильно напоминают симптомы хронической усталости, и заболевание надолго остается без внимания.

Мнений и теорий относительно причин этого заболевания высказывалось очень много, начиная с 1672 года, когда оно впервые было отмечено Томасом Уиллисом. Но единой точки зрения не существует. Хотя замечено, что семейный анамнез существенно увеличивает риск заболеть. Но даже в одной семье проявления болезни сильно варьируют, от глазной формы, до миастении гравис.

Если говорить о том, кого болезнь поражает в первую очередь, то в группе риска — молодые женщины до 40 лет. Особенностью заболевания является следующее: в организме возникает нарушение иммунитета, при котором активизируются «спящие» гены. Именно они запускают механизм неправильной реакции организма на собственные ткани. Причиной нарушений в иммунной системе становятся стрессы, даже простые простуды и ОРВИ провоцируют процессы образования антител против своих клеток.

Отчасти это объясняется своеобразием иммунитета молодых женщин. Детородный возраст – основной провоцирующий фактор миастении, поскольку именно во время беременности в организме происходят глобальные изменения иммунного и гормонального характера.

Симптомы миастении

Симптомы миастении

Основными симптомами является одышка, слабость, быстрая утомляемость

Сложно назвать симптомы миастении выраженными, яркими. Именно по этой причине затруднена диагностика этого «узкоспециализированного» заболевания. Основные проявления – типично бытовые:

  • одышка;
  • усталость в конце дня;
  • трудности при глотании.

Установлено, что заболевание начинает свое развитие с нарушений работы мышц век – состояние, которое получило название глазная миастения. После чего в процесс втягивается поперечнополосатая мускулатура тела, которая отвечает за наши движения. При этом страдают мышцы рук, ног и лица. По утрам таким больным трудно открыть глаза, им становится сложно выговаривать фразы и отдельные слова, мышцы вокруг рта становятся неподвижными, уголки рта и нижняя губа почти не движутся, устают руки, появляются боли в ногах, начинает гнусавить голос.

Генерализованная форма миастении характеризуется большой утомляемостью и слабостью – миастеническое состояние. Больные устают даже при расчесывании волос, при подметании пола не могут удержать в руках веник, им трудно подняться по ступенькам. Отмечается слабость туловища, формируется своеобразная «утиная» походка. Генерализованная форма заболевания имеет и другие названия — болезнь Эрба-Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica — астенический бульварный паралич, миастения гравис.

У половины пациентов сильная утомляемость мышц шеи с характерным свисанием головы.

Тяжелейший симптом генерализованной формы миастении — слабость дыхательных мышц. Данная форма имеет прогрессирующее течение. После интоксикаций или гриппа состояние может ухудшаться. Такое резкое ухудшение носит название миастенического криза, при котором развиваются бульбарные расстройства, отмечаются нарушения сердечной деятельности с вялым пульсом, тахикардией. Нередко болезнь влечет за собой парез мышц, вовлеченных в процесс. Мышечная слабость сопровождается вегетативными нарушениями, мидриазом, нарушениями дыхания, во время которых может наступить смерть в течение десятков минут.

Диагностика миастении

Диагностика миастении

Диагностика миастении очень сложна, для постановки правильного диагноза необходимо сдать специальные тесты

Диагностика миастении представляет собой определенную сложность. Далеко не всегда терапевт сможет разглядеть среди таких жалоб пациента симптомы миастении, прописывая ему витамины, давая рекомендации отдыхать, и, по сути, теряя драгоценное время. А в это время заболевание набирает силу. Для грамотной постановки диагноза разработаны четкие тесты.

Для определения миастении, особенно если у пациента возникает глазная миастения — утренняя слабость, начинающаяся с глаз, существует прозериновая проба – классический вариант постановки диагноза.

Лечение миастении

Лечение миастении

Лечение миастении производится с помощью лекарств, здорового образа жизни и минимальных мышечных нагрузках

Если прежде летальность при этом заболевании достигала 40%, то в наши дня она сведена к минимуму и смертельные исходы носят единичный характер. Используется медикаментозное лечение миастении, как в легких, так и в тяжелых случаях. Оно расписано с приема препаратов калия до глюкокортикоидов. Важное значение имеет прием иммуноглобулина и вспомогательных факторов – плазмаферез. Большую роль играет постоянное наблюдение врача и выполнение больным всех его рекомендаций. Больным противопоказаны алкоголь, солнечные ванны, антибиотики, препараты магния.

Пациенту с миастенией нельзя принимать мочегонные и нейролептики – доказано, что они ухудшают нейромышечную передачу. Соответственно, в ходе лечения миастении следует своевременно избавляться от таких состояний, как камни в почках, не допускать воспаления легких, поскольку лечение без этих препаратов практически невозможно.

Отдельная тема для таких больных, это физические нагрузки. Исключены тренажерный зал, сильное напряжение, подъем тяжестей.

Необходим здоровый образ жизни и дозированная разминка всех групп мышц — правильный обмен веществ очень важен для больного человека.


Оставить комментарий

Свежие комментарии