Стадии, симптомы и лечение нейробластомы

Рубрика Онкология / опубликовано 12.05.2014 /

Нейробластома – это опухоль, затрагивающая симпатическую нервную систему, высочайшей степени злокачественности. Она развивается преимущественно у маленьких детей. Симпатическая система «отвечает» за функциональность внутренних органов.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома забрюшинного пространства встречается только у детей и видна уже при УЗИ плода

Самый распространенный вид опухоли – это нейробластома забрюшинного пространства, нередко образование развивается в области одного надпочечника. Первичную нейробластому также можно обнаружить на любом из участков вдоль позвоночного столба, например, в области серединной части грудной клетки или на шее.

Нейробластома забрюшинного пространства почти в половине случаев диагностируется у малышей, не достигших двухлетнего возраста. Объясняется это эмбриональным происхождением опухоли (развивается из клеток зародыша). Случается, что нейробластому можно наблюдать уже при УЗИ- исследовании плода.

Заболевание имеет некоторые необычные особенности – зачастую опухоль довольно агрессивна, развивается стремительно и быстро дает метастазы. Однако в ряде случаев нейробластома самопроизвольно регрессирует, уменьшается и исчезает без всякого лечения.

Не часто, но случается, что злокачественные клетки опухоли перерождаются в доброкачественные, образуя ганглионеврому. Существует еще один тип образования – промежуточный. В этом случае злокачественные и доброкачественные черты сочетаются в одной опухоли.

Как и все остальные опухоли, нейробластому подразделяют на стадии, для определения лечебной стратегии и прогноза:

  • Стадия первая: опухоль с определенной локализацией. Такую опухоль возможно полностью удалить хирургическим путем, лимфоузлы не поражаются;
  • Стадия вторая тип А: также имеет локализацию, но удалить ее можно только частично, лимфоузлы не поражаются;
  • Стадия вторая тип В: одностороннее образование. Возможно удаление большей части или всей опухоли. Лимфоузлы метастазируются с одной стороны человеческого тела, с той, где было обнаружено новообразование;
  • Стадия третья: нейробластома распространяется на вторую половину тела, дает метастазы на близлежащие лимфоузлы; или развивается на одной стороне тела, но дает метастазы на противоположные лимфоузлы; или развивается на середине тела, дает метастазы на лимфоузлы с одной и с другой стороны;
  • Нейробластома 4 стадии распространенная, метастазы дает отдаленные — в лимфоузлы, печень, костный мозг;
  • IVS– стадия: опухоль первичная, с локализацией, соответствует первой и второй стадиям, распространяет метастазы в кожу и/или костный мозг, печень. Обычно обнаруживается у детей до годика.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы зависят от области локализации

На сегодня пока неясно, по какой причине у детей появляется нейробластома. Исследователи заболевания считают, что возникновение нейробластомы обусловлено недоразвитием эмбриональных нейробластов, они просто не созревают в клетки надпочечной коры или в нервные клетки. Вместо этого, нейробласты продолжают свой рост и деление.

У некоторых больных детей обнаруживаются мутационные изменения в клетках ДНК, которые были унаследованы от одного родителя, что повышает вероятность развития образования. Часть исследователей считает, что случаи семейного заболевания нейробластомой – это наследственные генные мутации, угнетающие рост опухоли.

Однако в большинстве случаев нейробластома у детей не является наследственной, генные мутации приобретаются в самом раннем возрасте малыша. Даже если мутация присутствует в клетках опухоли родителя, детям она не предается. Что именно вызывает ДНК-изменения, приводящие к развитию опухоли, пока неизвестно.

Вероятность заболеть нейробластомой одинакова во всем мире, поэтому экологический фактор учеными не учитывается.

Первичные симптомы очень напоминают обычные педиатрические заболевания: малыш плохо ест, теряет в весе, у него отмечается повышение температуры. Позднее симптомы могут розниться, в зависимости от того, где именно «обосновалась» опухоль:

  • Локализация в животе: обычно эта опухоль пальпируется и вызывает запоры;
  • Локализация в груди: затрудняет дыхание;
  • Локализация на шее: часто распространяется на глазное яблоко, что делает его выпяченным;
  • Метастазы в кости вызывают хромоту, боли в конечностях;
  • Поражение нейробластомой спинного мозга вызывает различные параличи и парезы конечностей.

Нейробластома у детей довольно коварное заболевание, именно из-за «обычности» первичных симптомов, которые могут держаться вплоть до той стадии, когда лечение будет слишком малоэффективным.

Симптомы нейробластомы, на которые обязательно нужно обратить внимание:

  • видно, что ребенку трудно дышать, глотать, у него появляется кашель, грудина деформируется при опухоли средостения
  • живот увеличился, хорошо прощупываются узлы -опухоли, которые не смещаются
  • ребенок слабеет, его ручки и ножки немеют, в случает, когда нейробластома живота врастает в спинномозговой канал
  • такие симптомы, как выпученность глаз и синюшность под ними говорит об образовании за яблоком глаза
  • акт мочеиспускания и акт дефекации нарушаются при нейробластоме таза.

Если у крохи обнаружены симптомы нейробластомы, ему срочно требуется комплексное обследование, что бы как можно скорее установить верный диагноз. Ему проводится:

  • УЗИ –диагностика
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография
  • миелограмма
  • радиоизотопное исследование.

Окончательное заключение доктор может сделать только после проведения гистологического исследования образования (бипсии). Всем детям, болеющим нейробластомой, лечение подбирается индивидуально, исходя из всех имеющихся симптомов и факторов (возраст, стадия болезни, степень риска). Кстати, группа риска имеет решающее значение при выборе лечебного метода. Детям с низким уровнем риска обычно опухоль удаляют, а затем наблюдают за их состоянием.

Промежуточная или средняя степень требует не только хирургического вмешательства, но и проведении лучевой и химической терапии. Детям с высокой степенью риска показана агрессивная химиотерапия и трансплантация костного мозга.

Выверенный лечебный метод дает довольно высокие шансы на выздоровление тем детям, у которых была обнаружена нейробластома местно-распространенная или локализованная. Почти 90% таких малышей полностью выздоравливает. Высокий риск заболевания приводит к выздоровлению (несмотря на интенсивную химиотерапию) всего 5% маленьких пациентов.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы

На ранних стадия лечение нейробластомы производится хирургическим путем, в других случаях применяется химиотерапия

Существует достаточное количество разработанных медиками протоколов лечения. Какой метод выберет врач для излечения нейробластомы у детей будет зависеть от:

  1. Стадии опухоли
  2. Показателей биохимических
  3. Показателей генетических
  4. Степени клеточной дифференцировки.

Больных с малой степенью риска оперируют, нейробластому удаляют (при условии локализации опухоли в доступном месте) и дальше ребенка просто наблюдают еще какое-то время (2-3 года). В остальных случаях применяется многокомпонентная химиотерапия, а в тяжелых случаях врачи могут применить даже новые, не до конца изученные лечебные методики (поскольку терять больному уже нечего, такие методики используются как последний и единственный шанс).

К большому сожалению, даже самые активные исследования все новых и новых методов лечения не повышают выживаемости пациентов. Благоприятные признаки нейробластомы наблюдаются у меньшинства пациентов и шансы на выживание у них довольно высоки. В случаях диагностирования классической четвертой степени заболевания даже агрессивные методы лечения не помогают сохранить малышу жизнь.


Оставить комментарий

Свежие комментарии